NEJM:黑棘皮病与本品抵抗案例报道

2021-12-13 09:03 来源:武威妇科医院

高血压男同性恋,27岁,患有多毛、闭经及黑棘皮病简史2得于(如由此可知A、由此可知B)。

实验室结果显示生长激素总体升高(>200μU/ml[ 1389pmol/l])(正常仅限于2-13μU/ml[ 14至90pmol/l])和性激素总体为(649ng/ml[ 22.5 nmol/l])(正常仅限于9-63ng/dl[ 0.3-2.2 nmol/L),TPO抗病毒体阳性以及抗病毒核抗病毒体滴度为1:64(正常滴度<1:32)。

此外,食欲和血浆血红蛋白总体正常,肺癌筛查为特征性。

在接下来6个月的随访中的,高血压出现体重下降和黄疸症(平常食欲174mg/dl[ 9.7mmol/l])(正常仅限于60-100mg/dl[ 3.3 -5.6mmol/l]),和血浆血红蛋白总体为11.2%(正常仅限于4-6%)。

C-肽总体为7.3 ng/ml(正常仅限于1.1-5ng/ml),但抗病毒–谷氨酸脱羧酶、反–酪氨酸磷酸酶和抗病毒生长激素抗病毒体检测均为特征性。

针对该高血压的病情,会诊精神科对其应用二甲双胍制剂进行治疗,6个月后高血压开始出现低食欲复发。

抗病毒生长激素肽抗病毒体滴度检测明显升高–1:1280,最后会诊精神科诊断其患上了B型生长激素抵抗病毒综合症。

随即,开始应用强的松和硫唑嘌呤制剂治疗,6周后高血压食欲、睾丸素和生长激素总体均正常,以及黑棘皮病的临床表现明显改善(如由此可知C、由此可知D)。

一般情况下,黑棘皮病可以通过内分泌代谢紊乱、遗传和副性条件引起得病。

本系统性中的的B型生长激素抵抗病毒综合症是一种自身免疫性疾病,其基本特征是生长激素肽抗病毒体的生产,从而引发糖代谢紊乱(黄疸、低食欲),严重的生长激素抵抗病毒平常分拆有黑棘皮病和新竹激素胱氨酸。

原始注解:

Marcio W. Lauria, M.D., Ph.D.Mario J. Saad, M.D., Ph.D. Acanthosis Nigricans and Insulin Resistance,N Engl J Med 2016; 374:e31June 16, 2016

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